Diphtérie

Généralités :
Il s'agit d'une maladie toxi-infectieuse, due à Corynebacterium diphteriæ ou "bacille de Klebs Loeffler", caractérisée par la production, au niveau de certaines muqueuses (pharynx, larynx principalement), de pseudo-membranes fibrineuses spécifiques de la maladie, ainsi que par des phénomènes d'intoxication générale (paralysie, myocardite, néphrite) dus aux toxines sécrétées par la bactérie.

Depuis la généralisation du vaccin, la maladie a pratiquement disparu dans les pays développés, mais sévit encore dans les pays du tiers monde avec un taux de létalité estimé à près de 10%. Cependant, elle reconnaît ces dernières années une recrudescence à travers le monde :Ex-pays de l'Est, et l'Algérie avec ses 3 principaux foyers : Sétif, Batna et Biskra.
Ses épidémies touchent essentiellement les adultes chez qui l'immunité a diminué, d'où l'intérêt d'un rappel tous les 10 ans.

Circonstances de découverte :

A- Fréquence: Elle a pratiquement disparu dans les pays économiquement développés. ceci est dû à la généralisation de la vaccination ainsi que l'amélioration des conditions de vie et de l'hygiène. L'ampleur des épidémies survenues dans ces pays (Suède, Danemark, USA) serait expliquée par un taux sérique d'anatoxine inférieur au seuil protecteur qui est de 0.01 UI/ml (absence de rappel vaccinal tous les 10 ans, DTP utilisé auparavant d'efficacité incertaine)
Elle reste fréquente dans les pays en voie de développement.

B- Terrain:
* Rare au cours des 6 premiers mois de vie (immunité passive transmise par la mère).
* Survient surtout entre 5 et 9 ans.
* Touche les milieux défavorisés (manque d'hygiène, promiscuité, retard d'accès aux soins)

Epidémiologie :

La diphtérie évolue par cas sporadique en milieu rural, en petites épidémies en milieu urbain avec recrudescence autono-hivernale.

A- Agent causal: Il s'agit d'un BG+, propre à l'espèce humaine, décrit par Klebs en 1883 et cultivé par Loeffler en 1884. Toute la gravité de la bactérie tient à sa toxine dont le pouvoir pathogène a été démontré par Yersin et Roux 4 ans plus tard. Et ce n'est qu'en 1923 que Ramon produit l'anatoxine qui servira de vaccin.

Corynebacterium diphteriae appartient à la famille des actinomycetacae, genre corynebacterium. Ce sont des batonnets immobiles, non sporulés, groupés en palissade, en lettres majuscules (V, M, N, L) ou en caractères chinois.
Les souches virulentes provoquent les fausses membranes, caractéristiques de la maladie.
Les souches TOX(+) produisent une toxine qui serait à l'origine des signes cardiaques et neurologiques, susceptibles d'entraîner la mort.

B- Transmission:
* Transmission directe: Le contamineur peut être un sujet atteint de diphtérie quelque soit sa forme (contagiosité dès la période d'incubation et persistant tant que le germe est présent dans le nez et/ou la gorge), mais il s'agit le plus souvent d'un porteur sain de bacilles au niveau des VRS (moins contagieux). La durée du portage est de 3 à 4 semaines.

* Transmission indirecte: par l'intermédiaire d'objets, d'aliments souillés...

Clinique :

A- Angine diphtérique commune :
Incubation : < 7 jours
Début : insidieux, marqué par un malaise, une fièvre à 39°C, une dysphagie et des amygdales rouges, tuméfiées, recouvertes d'un enduit opalin.
24-48h après se forment des fausses membranes, blanches, nacrées ou grisâtres, fortement adhérentes, cohérentes et rapidement reproductibles, envahissant les amygdales, les piliers du voile et la luette en doigt de gant. La muqueuse sous-jacente est congestive.
-On peut noter un coryza séreux ou muco-purulent unilatéral avec érosion narinaire.
-A l'examen, on note l'existence d'ADP sous angulo-maxillaires, douloureuses sans périadénite, et des signes d'imprégnation toxinique (pâleur, tachycardie)

B- Angine diphtérique grave :
* La fausse membrane est très extensive, elle tapisse le fond de la gorge pouvant simuler un phlégmon bilatéral des amygdales.
* Les ADP sont importantes.
* Température à 40°C.
* Cou proconsulaire.

C- Angine diphtérique maligne :
Rarement primitive d'emblée, elle survient alors que les signes locaux d'angine et la fièvre ont disparu.

1- Syndrome précoce de Mafran :
survient entre le 5ème et le 20ème jour, caractérisé par :
- - * des vomissements
- - * une paralysie du voile
- - * un reflux des liquides par le nez
- - * myocardite
- - * cardiomégalie, hépatomégalie
- - * un syndrome hémorragique, ainsi qu'une insuffisance rénale peuvent survenir.
Le risque d'arrêt cardiaque persiste 8 semaines.

2- Syndrome tardif de Grenet et Mezard :
Apparaît tardivement à partir du 35ème jour. Il est caractérisé par :
- - * une paralysie de l'accommodation
- - * une paralysie du voile
- - * une polyradiculonévrite ascendante comportant un risque d'arrêt respiratoire.
Ces paralysies ne commenceront à régresser qu'à partir du 52ème jour sans laisser de séquelles.

D- Diphtérie laryngée ou "croup" :
Elle peut être secondaire à une angine grave ou primitive sans angine.

1- Stade initial : toux rauque, voie éteinte.
2- Stade de dyspnée laryngée :
- - * bradypnée
- - * tirage
- - * cornage
En quelques heures, la respiration devient rapide et inefficace conduisant à la mort.
Une trachéotomie en urgence ou une intubation permettent de soulager le malade.

F- Autres formes :
Formes à localisation cutanée, articulaire, oculaire et nasales, généralement moins sévères.
Les sujets immunodéprimés font des formes graves.

Diagnostic positif :

Arguments en faveur :
- - * absence de vaccination ou dernières vaccination remontant à plus de 10 ans
- - * notion de contage
- - * épidémie
Mais retenir que :
Toute angine pseudomembraneuse doit être considérée comme diphtérique et traitée comme telle.
Sa constatation impose un prélèvement de gorge au moindre doute, fait à la périphérie de la lésion à l'aide d'un écouvillon sec et acheminé immédiatement au laboratoire.

Diagnostic biologique :
* Examen direct : disposition des bactéries en palissade
* Culture sur milieu de Loeffler puis isolement sur milieu riche en tellurite de K+ (milieu GHT) pour inhiber la culture des germes commensaux.
Les colonies apparaissent grises ou noires selon les types.
* Mise en évidence de la production de la toxine :
* Test d'Elek : recherche de la toxine par immunoprécipitation en présence d'un sérum antitoxique.
* Réaction de Schick : IDR ave la toxine diphtérique. Positive, elle indique que le germe est pathogène. Négative, elle montre que l'organisme est immunisé.

Diagnostic différentiel :
- - * MNI
- - * Certaines angines pseudomembraneuses à Corynebacterium hemolyticus.
- - * Angine streptococcique.

Traitement :
Il s'agit d'une maladie à déclaration obligatoire

1- Sérothérapie :
Le traitement repose sur la sérothérapie antidiphtérique qui doit être administrée en urgence car, une fois que la toxine se fixe sur les cellules, le sérum n'aura plus aucun effet.
Le sérum est donné selon la méthode de Besredka dans :
Les formes graves : à raison de 40.000
Les formes malignes : 60.000
En Algérie :
- - * chez l'enfant : 2000-3000 UI/kg
- - * chez l'adulte : 60.000 UI.

2- Antibiothérapie :
Pénicilline G : 100.000 UI/kg
Si allergie : Erythromycine : 30 mg/kg/j
Durée : 10 jours

3- TRT symptomatique et autres mesures :
---* Isolement du malade et immobilisation absolue au lit tant que le malade est porteur de la bactérie.
---* Vaccination qui prend le relais de la sérothérapie :
J1 - J3 - J15
---* TRT symptomatique de la laryngite :
Corticothérapie : agit sur l'œdème, la douleur et facilite de ce fait la respiration
Intubation ou trachéotomie si membranes asphyxiantes.
---* Prophylaxie de l'entourage : s'adresse aux sujets contact.
--------Porteurs sains (vaccinés) : uniquement Pénicilline G ou érythromycine.
--------Non vaccinés : 5000 UI de sérum antidiphtérique en urgence + vaccination (selon le schéma national)

Prévention :

* Elle repose sur la vaccination par l'anatoxine (produite par Ramon en 1923). Elle est obligatoire en Algérie à partir du 3ème mois de vie et nécessite 3 injections en sous cutané à un mois d'intervalle, suivies d'un rappel un an plus tard, puis à 6 ans, 11-13 ans, 16-18 ans et enfin tous les 10 ans.
* Certains groupes à risque (militaires, personnel médical, crèches) nécessitent des rappels particuliers.
* On s'est aperçu qu'un 10ème de la dose du vaccin suffit pour le rappel.
* Un taux d'anticorps > 0.1 UI/ml est considéré comme protecteur (vaccination efficace)

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